L’approvazione di pirtobrutinib da parte dell’Agenzia italiana del farmaco (Aifa) segna un passo significativo nel trattamento del linfoma mantellare per i pazienti adulti recidivati o refrattari. Questo nuovo farmaco rappresenta un’opzione terapeutica innovativa per coloro che hanno ricevuto un trattamento precedente con un inibitore della tirosin-chinasi di Bruton (Btk). Grazie al suo meccanismo d’azione unico, pirtobrutinib è stato definito il primo inibitore di Btk reversibile e ha dimostrato efficacia in un notevole 56,7% dei casi, secondo i risultati dello studio registrativo Bruin.
caratteristiche del linfoma mantellare
Il linfoma mantellare è un tipo di tumore ematologico che ha origine nei linfonodi e colpisce principalmente i linfociti B. Con una prevalenza del 6% rispetto ai linfomi non Hodgkin, si registrano circa 860 nuovi casi ogni anno in Italia. La maggior parte dei pazienti colpiti ha un’età superiore ai 65 anni. Questo tipo di linfoma è associato a mutazioni genetiche, in particolare la traslocazione t, che porta a un eccesso della proteina ciclina D1, causando la proliferazione anomala dei linfociti B.
formazioni e sintomi
Il linfoma mantellare può manifestarsi in diverse forme, inclusi i seguenti sintomi:
- Ingrossamento di linfonodi nel collo, ascella o inguine
- Localizzazione gastroenterica con sintomi simili alla gastrite o colite
- Alterazioni del sangue come anemia o linfocitosi
Le manifestazioni comuni comprendono inoltre febbre, sudorazione notturna, perdita di peso e prurito.
diagnosi e stadiazione
Per giungere a una diagnosi precisa, si rende necessaria una biopsia dei linfonodi o dei tessuti coinvolti. Subito dopo si procede alla stadiazione, che utilizza esami di imaging come TAC, PET e risonanza magnetica. Questi passaggi sono indispensabili per definire l’estensione della malattia e strutturare un piano terapeutico adeguato.
opzioni terapeutiche
Il trattamento di prima linea per il linfoma mantellare è l’immunochemioterapia. Nei pazienti con meno di 65 anni, si applicano protocolli intensivi per tentare di ottenere una remissione completa e predisporre a un eventuale trapianto autologo di cellule staminali. In caso di recidive, si può considerare la terapia cellulare Car-T.
il contributo di pirtobrutinib
Il pirtobrutinib rappresenta una risposta a bisogni clinici non ancora soddisfatti. La molecola offre una buona tollerabilità e ha mostrato efficacia in pazienti con storia di pretrattamenti con inibitori Btk. L’approvazione da parte del Ema nel novembre 2023, corroborata dai risultati dello studio Bruin, enfatizza l’importanza della nuova terapia nel migliorare la qualità di vita dei pazienti affetti da questa patologia complessa.
considerazioni finali
Gli esperti del settore, come Marco Ladetto e Maurizio Martelli, hanno posto l’accento sull’innovazione rappresentata da pirtobrutinib, sottolineando l’importanza di nuove strategie terapeutiche che affrontano l’aggressività del linfoma mantellare. La speranza è che ulteriori sviluppi nella ricerca possano continuare a migliorare gli esiti per una popolazione di pazienti che necessita di cure sempre più efficaci e tollerabili.
- Marco Ladetto – Presidente FIL
- Maurizio Martelli – Professore Ordinario di Ematologia
- Giorgio Minotti – Professore Ordinario di Farmacologia
- Elias Khalil – Presidente e AD Lilly Italy Hub
