Nuove Terapie per l’EGPA: Prospettive per la Patologia Autoimmune Rara

In Sicilia sono stati creati centri specializzati per la gestione multidisciplinare di malattie rare come la granulomatosi eosinofila con poliangioite (Egpa). Questi centri hanno l’obiettivo di garantire una assistenza adeguata e tempestiva ai pazienti affetti da questa patologia complessa.

Questa vasculite rara, di origine sconosciuta, può essere collegata alla presenza di auto-anticorpi, in particolare contro il citoplasma dei neutrofili (Anca). Durante un recente incontro dell’Egpa Study Group tenutosi a Palermo, la professoressa Giuliana Guggino, responsabile dell’Unità Operativa di Reumatologia presso il Policlinico Paolo Giaccone, ha spiegato che l’Egpa è caratterizzata da manifestazioni sistemiche che possono includere asma e infiltrati polmonari.

L’ipereosinofilia, ovvero l’aumento di eosinofili nel sangue, rappresenta uno dei segni distintivi di questa malattia. I pazienti possono riscontrare infiltrazioni eosinofile nei tessuti e il coinvolgimento di vari organi, come cuore, reni, e sistema nervoso. Spesso la manifestazione sistemica della malattia iniziale porta i pazienti a consultare inizialmente allergologi e immunologi prima di rivolgersi a un reumatologo.

La presa in carico precoce dei pazienti è fondamentale, per questo motivo in Sicilia sono disponibili strutture dedicate che offrono approcci multidisciplinari, con ambulatori collaborativi. Al Policlinico Giaccone, i reparti di Pneumologia e Reumatologia operano in sinergia per garantire una rapida diagnosi e un trattamento mirato. Attualmente, i pazienti possono beneficiare di terapie innovative, tra cui farmaci biotecnologici e anticorpi monoclonali, che hanno significativamente migliorato il tasso di sopravvivenza e la qualità della vita.