Malattie Rare: L’Importanza dei Centri Multidisciplinari per la Diagnosi e Terapia dell’Egpa

Importanza della gestione multidisciplinare per l’Egpa

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La granulomatosi eosinofila con poliangioite (Egpa) è una malattia rara e complessa, che comporta rischi significativi se non diagnosticata e trattata con tempestività. Francesco Ciccia, professore e direttore della Uoc Reumatologia presso l’Università degli Studi della Campania Luigi Vanvitelli, ha sottolineato, in occasione dell’incontro ‘Egpa Study group’ a Palermo, l’importanza dei centri multidisciplinari per una gestione efficace sia in fase di diagnosi che di cura.

Questa patologia, descritta come una delle vasculiti sistemiche, può manifestarsi con sintomi aspecifici, complicando la diagnosi sia per il paziente che per il medico. Tra i segnali iniziali ci sono sinusiti, riniti e asma bronchiale, solitamente nei pazienti più giovani, con esordio tra i 20 e i 30 anni. La presenza di autoanticorpi anti-citoplasma dei neutrofili (ANCA) e ipereosinofilia è caratteristica e spesso il paziente incontra tardivamente il reumatologo, dopo varie consultazioni con altri specialisti.

La diagnosi ritardata può compromettere ulteriormente il paziente, poiché la malattia può coinvolgere organi vitali come i polmoni e il sistema nervoso. Ciccia evidenzia la necessità di un approccio multidisciplinare che includa varie figure professionali, tra cui immunologi, allergologi e medici di medicina generale, per una gestione integrata della patologia e per un trattamento mirato con farmaci specifici.

Nel sud Italia sono presenti diversi centri di reumatologia equipaggiati per accogliere i pazienti con Egpa, con una diffusione significativa in Campania e nelle regioni circostanti. I centri esistenti, oltre a quello di Napoli, operano anche in Puglia, Basilicata, Calabria e Sicilia. È fondamentale promuovere maggiore consapevolezza sulle terapie disponibili per migliorare la diagnosi e il decorso della patologia, contribuendo a un incremento della sopravvivenza dei pazienti.